University of Khartoum

Detection of Bleeding Disorders in Sudan with Special Reference to von Willebrand Disease

Detection of Bleeding Disorders in Sudan with Special Reference to von Willebrand Disease

Show simple item record

dc.contributor.advisor Maria M.H. Satti en_US
dc.contributor.author Elabbas, Imtithal Elsayed Ibrahim
dc.contributor.other Pathology en_US
dc.date 2015
dc.date.accessioned 2017-05-18T11:02:51Z
dc.date.available 2017-05-18T11:02:51Z
dc.date.submitted 2017
dc.identifier.uri http://khartoumspace.uofk.edu/123456789/25018
dc.description.abstract Background: von Willebrand disease (vWD) is the commonest inherited bleeding disorder caused by deficiency or dysfunction of von Willebrand factor.The aim of this study was to look for undiagnosed patients with possible bleeding disorders with special reference to vWD and to offer them the necessary investigations. Also to evaluate the clinical utility of a bleeding scoring system for vWD. Methods: This was a descriptive cross-sectional hospital based study conducted in the Hemophilia centre, Khartoum Teaching Hospital from March 2014 to July 2015. The plan of this outreach project was based on searching for new patients, using two approaches. First, awareness presentations were done to clinicians to identify patients with possible bleeding disorders and refer them to the haemophilia centre for assessment. Second was to contact the registered vWD patients to send their family members with bleeding symptoms to be assessed. The referred patients were then assessed by a numerical scoring system which gives scores to bleeding symptoms according to severity. They were also asked about a family history of a bleeding tendency. Those with a score of 5 or more and/ or had a positive family history were investigated. The patients, were investigated by taking blood samples and doing CBC, PT, APTT, finger prick screening test for platelet aggregation, platelet aggregometry, coagulation factors assay, vWF:Ag assay and ABO blood grouping. The study included total of 107 patients. The data were collected via a questionnaire designed for this purpose and analyzed using Statistical package for social science program. Results : Out of 107 patients investigated 72 were males (67.2%), 74 patients of whom were below 16 years, 22 (20.6%) were found to have vWD, 20 cases (18.6%) had platelet dysfunction, 20 cases (18.6%) had haemophilia A, 14 cases (13%) had haemophilia B (one being a female), 15 cases with other inherited clotting factors deficiencies. Two carriers were identified, one a hemophilia A and one a hemophilia B carrier, 14 of the investigated patients (13%) showed no coagulation abnormality. Of the 22 patients with vWD, the majority were males below 16 years, 15 (68.2%) had a positive family history of bleeding, 4 (18.2%) had type 3 vWD, 18 (81.8%) patients had type 1 vWD, 8 (36.4%) had bleeding score < 5 (normal). In this study, the bleeding score had a sensitivity of 63.6% for diagnosis of vWD but is not specific for it. APTT < 36 (normal) was found in 7(33.3%) patients and 3(13.6%) patients had normal FVIII level. Conclusion : This outreach project was effective in reaching for and diagnosing a good number of patients with vWD and other bleeding disorders. The bleeding score is a valuable tool in the initial assessment of bleeders. Minor bleeding symptoms and normal screening coagulation investigations do not exclude vWD. en_US
dc.language.iso en en_US
dc.publisher University of Khartoum en_US
dc.subject Detection en_US
dc.subject Bleeding Disorders en_US
dc.subject Sudan en_US
dc.subject Special Reference en_US
dc.subject von Willebrand Disease en_US
dc.title Detection of Bleeding Disorders in Sudan with Special Reference to von Willebrand Disease en_US
dc.type Thesis en_US
dc.Degree M.Sc en_US
dc.Faculty Medicine en_US
dc.description.arabic-abstract الخلفية : مرض فون ويلبراند من أكثر أمراض النزف الوراثي شيوعا, يسببه نقص أو خلل في عامل فون ويلبراند. كان الهدف من هذه الدراسة البحث عن الحالات المحتمل لديها أمراض النزف الوراثي و غير مشخصة بإشارة خاصة لمرض فون ويلبراند وإجراء الاختبارات المعملية اللازمة لهم و بذلك سيحصلون على العلاج المناسب. أيضا تقييم الفائدة السريرية لنظام التقييم العددي للنزف لتشخيص مرض فون وليبراند. منهجية البحث: هذه دراسة وصفية مقطعية عرضية لأمراض النزف الوراثي في المستشفيات أجريت في مركز الهيموفيليا بمستشفى الخرطوم التعليمي في الفترة من مارس 2014 إلى يوليو 2015 .و إستندت خطة هذه المشروع الإمتدادي للتوعية على البحث عن المرضى الجدد بإستخدام نهجين. الأول يتمثل في محاضرات توعية للأطباء بحيث يصبحوا قادرين على تحديد المرضى المحتمل أنهم يعانون من أمراض النزف و إحالتهم لمركز الهيموفيليا لفحصهم.أما الثاني كان عن طريق الاتصال بمرضي فون وليبراند المسجلين مسبقا في مركز الهيموفيليا و إخطارهم بإحضار أفراد آسرهم الذين يعانون من أعراض نزف لتقييمهم. تم تقييم وضع المرضى المحولين بنظام تقييم عددي لأعراض النزف حسب خطورتها. أيضا تم إستجوابهم بشأن التاريخ العائلي لقابلية النزف. المرضى الذين أعطوا تاريخ عائلي إيجابي و/ أو تقييم رقمي للنزف 5 أو أكثرتم فحصهم بأخذ عينات دم وإجراء اختبارات معملية فحص عد كامل للدم , زمن الثرومبين, زمن الثرمبوبلاستين الجزئي المنشط, فحص لتحديد مستوى عوامل التجلط ومستوى مستضد عامل فون ويلبراند, فحص لعدد و وظيفة الصفائح الدموية وتحديد فصيلة الدم. كان العدد الكلي للمرضى في الدراسة 107حالة نزف مشتبه بها. جمعت كل البيانات و وضعت في استبيان صمم لهذا الغرض و تم تحليلها بواسطة برنامج الحزمة الإحصائية للعلوم الاجتماعية بالحاسوب. النتائج : من 107 مريض تم فحصه, 72 من الذكور و 74 كانت أعمارهم اقل من 16 سنة , 22 (%20.6) مريض وجد لديهم مرض فون ويلبراند, 20 (%18.7) حالة اعتلال في وظائف الصفائح الدموية, 20 (%18.6) حالة هيموفيليا (أ) , 14( 3(%1 حالة هيموفيليا (ب) منهم أنثى مصابة, وجدت حالتان حاملتان للمرض منهم حاملة لمرض هيموفيليا (ا) و الأخرى هيموفيليا (ب) , 15 (14%)من حالات النزف الوراثي النادرة و 14 (%13) لم تثبت إصابتهم بأمراض نزف. من اثنين و عشرين مريض مصابين بمرض فون وليبران كان معظمهم ذكور و أعمارهم تقل عن 16 سنة, 15 (68.2%) أعطوا تاريخ عائلي إيجابي للنزف, 4 (18.2%) مرضى تم تشخيصهم كمرض فون ويلبراند النوع 3 بينما 18 (81.8%) حالة تم تشخيصها كمرض فون ويلبراند النوع 1,وجد التقييم العددي للنزف اقل من 5 (طبيعي) عند 8(36.4%) مرضى, في هذه الدراسة أعطى اختبار الحساسية للتقييم العددي لأمراض النزف نسبة 63.6% لتشخيص مرض فون وليبراند لكنه ليس مخصص له فقط . سبعة مرضى أعطوا زمن ثرومبوبلاستين الجزيء المنشط أقل من36 (طبيعي) و ثلاثة مرضى كان لديهم مستوى طبيعي لعامل التجلط الثامن. الخلاصة: كان مشروع توعية المرضى الامتدادي فعال في الوصول للمرضى و تشخيص عدد لا باس به من مرض فون وليبراند وأمراض النزف الأخرى . التقييم العددي لأعراض النزف هو أداة قيمة في الفحص المبدئي للمصابين بالنزف. وجود أعراض نزف طفيفة و /أو نتائج طبيعية للاختبارات المعملية المبدئية للتجلط لا يمنع وجود مرض فون وليبراند. en_US

Files in this item

Files Size Format View

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record

Share

Search DSpace


Browse

My Account