University of Khartoum

Clinical and Hematological Characteristics of Acute Promyelocytic Leukaemia and Its Outcome

Clinical and Hematological Characteristics of Acute Promyelocytic Leukaemia and Its Outcome

Show simple item record

dc.contributor.advisor Ihsan M. Osman en_US
dc.contributor.author Hassan, Nusiba Mohammed Abd Allah
dc.date 2016
dc.date.accessioned 2017-08-14T05:30:26Z
dc.date.available 2017-08-14T05:30:26Z
dc.date.submitted 2017-08-14
dc.identifier.uri http://khartoumspace.uofk.edu/123456789/25395
dc.description 98 Pages
dc.description.abstract Background: Acute Promyelocytic Leukaemia (APL) is a distinct type of Acute Myeloid Leukaemia, classified as M3 by French-American-British classification (FAB), and leukemia with recurrent chromosomal abnormality by World Health Organization (WHO). It has unique clinical and morphological characteristics, and a unique cytogenetic abnormality t(15,17), which make patients respond to All-Trans-Retinoic Acid therapy (ATRA). The aim was to study the clinical, hematological, molecular and immunophenotypic characteristics of APL , to classify these patients into risk groups according to WBCS and platelets count (Sanz score ), and to determine the outcome of this disease in correlation with risk stratification . Materials and Methods: Retro prospective, descriptive hospital based study was carried on fifty seven cases of APL at Radioisotope Center of Khartoum (RICK) over a period of two and a half years. Patients data was collected from laboratory records and patients files, some data was completed by phone through designed questionnaire, complete blood count, bone marrow and molecular tests were reviewed. Molecular test was done by RT-PCR, coagulation tests for only 25 patients, flowcytometery was done for 18 patients. The outcome and causes of death were collected from their hospital medical records. Results: The mean age was 27 years ± 2.5 years , two peaks of age at 12 years and 25 years were observed with slight female predominance (ratio was 1:1.4), one third of patients came from western states. Fever and bleeding were the main presenting symptoms accounting for 68.4% and 66.7% respectively. Splenomegaly, hepatomegaly and lymphoadenopathy were rare presenting sign . The mean WBCS was 19.5×109/L ± 2.5×109/L, HB 7.4g/dl ± 0.3g/dl and platelets were 33.5×109/L ± 4.07×109/L, and all patients showed abnormal promyelocytes with Sudan Black B positivity and depression of hematopoietic activity in bone marrow material. Morphologically 53 patients had hypergranular and 3 had hypogranular promyelocytic leukemia.INR was high in 57% of patients . flowcytometeric finding include high side scatter and high expression of myeloperoxidase, CD33 and CD13 and negative expression of CD34 and HLA. PML-RARA fusion gene was positive in 90% of patients . Almost half of patients were in the high risk group. More than half of patients died, mainly during induction phase due to hemorrhage . Most of the early deaths occurring in the high and intermediate risk groups indicating direct correlations (P -value = 0.018). Conclusion: APL is a serious type of leukemia carrying high mortality and morbidity, it has a distinct clinical, morphological and molecular finding that can be used for early diagnosis, and high mortality rate correlated with high risk groups. Death occur mainly during the induction due to hemorrhage which necessitates good management. en_US
dc.language.iso en en_US
dc.publisher University of Khartoum en_US
dc.subject Clinical;Hematological Characteristics; Acute Promyelocytic Leukaemia en_US
dc.title Clinical and Hematological Characteristics of Acute Promyelocytic Leukaemia and Its Outcome en_US
dc.type Thesis en_US
dc.Degree M.Sc en_US
dc.Faculty Medicine en_US
dc.description.arabic-abstract خلفية: سرطان الدم سليف النقوى الحاد هو نوع مميز من سرطان الدم النخاعي الحاد ، تصنف على أنها نخاعي رقم ثلاثة من قبل نظام التصنيف الفرنسي-الامريكي-البريطاني ، وسرطان الدم مع شذوذ الكروموسومات المتكررة من قبل منظمة الصحة العالمية . لديها الخصائص السريرية و الصرفية وفريدة من نوعها وكروموسوم خلوي فريد ( 15،17 ) ، والتي تجعل المرضى يستجيبون للعلاج حمض الريتينويك . تهدف الدراسة لمعرفة الخصائص الدموية, الجزيئية والمناعية للمرضى المصابون بسرطان الدم سليف النقوي الحاد ، لتصنيف هؤلاء المرضى إلى الفئات المعرضة للخطر وفقا لكريات الدم البيضاء و الصفائح الدموية(معدل زان) . وايضا محاولة توقع النتائج على حسب تقسيم الفئات المعرضة للخطر. المواد و الطرق : دراسة رجعية احتمالية وصفية في المستشفى لعدد سبع وخمسين حالة من سرطان الدم سليف النقوي الحاد في مركز الخرطوم للعلاج بالاشعة والطب النووي على مدى فترة سنتين ونصف . وقد تم جمع بيانات المرضى من سجلات المختبرات والملفات، تم الانتهاء جمع بعض البيانات عن طريق الهاتف بواسطة استبيان مصمم، تم مراجعة نتائج كل من فحوصات عد الدم الكامل، ونخاع العظام والاختبار الجزيئي ، الاختبارات الجزيئية فقد اجريت بواسطة جهاز الناسسخ العكسي لتفاعل البلمرة المتسلسل ، وقد تم عمل اختبار تجلط الدم ل 25 مريضا فقط , وفحص قياس التدفق الخلوي لبعض المرضى. تم جمع بيانات نتائج وأسباب وفاتهم من سجلات المستشفى الطبية،. النتائج: كان متوسط العمر 27± 2.5 عام ، مع وجود ذروتين في العمر 12 والعمر 25, مع غلبة طفيفة للاناث بمعدل 1: 1.37 ، ثلث المرضى جاءوا من الولايات الغربية . كانت الحمى و النزيف من الاعراض الرئيسية حيث يمثل 68.4 ٪ و 66.7 ٪ على التوالي. تضحم الكبد والطحال والغدد اللمفاوية كان من العلامات النادرة للمرض . كان متوسط كريات الدم البيضاء 19.5 ×109 / لتر ± 2.5 ×109/ليتر,و الهيموغلوبين7جرام / دل ± 0.3 جرام/دل و كانت الصفائح الدموية33.5×109 / لتر± 4.07 ×109/ليتر، وأظهر كل مريض خلايا سليفة النقوية غير طبيعية مع نتيجة ايجابية لصبغة السودان السوداء و تثبيط انتاج مكونات الدم في نخاع العظام,شكليا 53 مريضا لديهم نوع كتيرة الحبيبيات و 3 مرضى قليلة الحبيبيات سرطان العظام سليف النقوي. سبع وخمسون بالمئة من المرضى اظهروا نتيجة عالية لعوامل التجلط . في قياس التدفق الخلوي اظهرت الخلايا نسبة عالية من التبعثر الجانبية ونسبة تعبير عالية من الميلوبيروكسيديز و مجموعة التمايز 33 و13. و عدم التعبير عن مجموعة التمايز 34 و مستضد كريات الدم البيضاء البشرية . تسعون بالمئة من المرضى اظهروا نتيجة ايجابية للجينPML-RARA . ما يقرب من نصف المرضى يقعون ضمن المجموعة عالية المخاطر . اكثر من نصف المرضى لقوا حتفهم ، وخاصة خلال المرحلة الولى للعلاج بسبب النزيف. معظم الوفيات المبكرة حدثت ضمن المجموعات عالية ومتوسطة المخاطر دالة على الارتباط المباشرة (P = 0.018 -value). الخلاصة : سرطان الدم سليف النقوي الحاد هو نوع خطير من سرطان الدم يحمل نسبة عالية من معدلات الوفيات والإصابة بالأمراض، ولديها خصائص السريرية، المورفولوجية والجزيئية المتميزة التي يمكن أن تستخدم للتشخيص المبكر للمرض، لديها ارتفاع في معدل الوفيات ذو ارتباط وثيق مع الفئات المعرضة للخطر, والوفاة كانت في فترة العلاج الاولى نتيجة للنزيف مما يستلزم المعالجة الجيدة. en_US

Files in this item

Files Size Format View

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record

Share

Search DSpace


Browse

My Account